摘要：目的分析费城染色体阴性（Ph一）的骨髓增殖性肿瘤（MPN）转化为急性白血病（AL）的疾病进展过程，并探讨其发病机制及治疗情况。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院2013年7月至2017年12月收治8例Ph—MPN转化为AL患者转化前后的临床资料，同时对相关文献进行复习。结果8例MPN患者均转化为急性髓系白血病（AML），中位转化时间为47．5个月（2．180个月），转化后中位生存时间为2个月（1～17个月）。4例转化后行AML相关分子生物学检查的患者中3例出现新的突变基因。1例难治患者口服芦可替尼治疗后疾病稳定。结论MPN转化为AML的患者临床预后差，生存期短。异基因造血干细胞移植是唯一已知的潜在治愈策略，JAK2抑制剂可能有效。
分类：期刊> 自然科学与工程技术> 医药卫生科技> 肿瘤学
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关键词：骨髓增殖性疾病 白血病 髓样 急性 治疗 预后
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