摘要：目的 探讨PLAM的临床表现、影像学及病理特点，诊断及治疗新展望，以提高对本病诊断、治疗效果。 方法 回顾性分析我院2005年-2017年7月，12年期间我院收治的经病理确诊肺淋巴管平滑肌瘤病资料，并文献复习。 结果 7例病人6例为育龄期女性，症状以进行性加剧咳嗽、气促，反复气胸为主。其中5例合并气胸（3例右侧、1例左侧、1例双侧），2例合并胸腔积液，1例合并乳糜胸。胸部HRCT均提示双肺多发小囊样透亮影，大小不一。其中2例肺功能提示限制性通气功能障碍，1例提示弥散功能严重减退，重度阻塞性通气功能障碍，其中4例因气胸未行肺功能检查。肺组织活检镜下见肺泡腔扩张和肺间质的非典型平滑肌细胞的弥漫性侵袭。出院随访，其中3例未进行任何治疗，1例黄体酮治疗2个月后自行停药，无后续治疗，3例雷帕霉素治疗至今；7个患者中1例气促缓慢进展，1例改善，5例症状稳定，均未再发气胸，未再因急性加重住院。 结论 育龄期妇女如反复出现气胸，进行性加剧的咳嗽、气促，胸部HRCT见弥漫性大小不均一的小囊样透亮影，均警惕肺淋巴管平滑肌瘤可能，外科胸腔镜手术下可行肺组织活检，同时患侧胸膜固定术能有效减少再次发生气胸次数。
分类：期刊> 自然科学与工程技术> 医药卫生科技> 呼吸系统疾病
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关键词：淋巴管平滑肌瘤病 气胸 病理确诊 胸膜固定术
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