摘要：目的：探讨高危型多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症（multi-system Langerhans cell histiocytosis,MS-LCH）的临床特点、病理表现及其对LCH-III方案的治疗反应。方法：分析郑州儿童医院30例高危型MS-LCH患儿的临床资料、病理学表现和化疗反应,所有接受治疗患儿采用LCH-III化疗方案。结果：30名患儿中,男17名（56.7%）,女13名（43.3%）,年龄1 d～12岁（中位1岁3个月）,临床表现有发热、皮疹、贫血、肝脾肿大、淋巴结肿大、骨质破坏等,免疫组织化学检查提示阳性表达CD1α＋,S-100＋,LCH-III方案化疗结束后有效率（完全缓解＋好转）为92.6%（25/27）。结论：MSLCH临床表现复杂,诊断须依赖组织病理学检查,LCH-III化疗方案有效率较高。
分类：期刊> 自然科学与工程技术> 医药卫生科技> 基础医学
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关键词：多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症 儿童 高危 临床特点
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