摘要：背景与目的：发生于神经系统的髓外浆细胞瘤罕见。本研究分析神经系统髓外浆细胞瘤的临床病理特点。方法：总结3例神经系统髓外浆细胞瘤临床病理特点,EnVision法分析免疫表型（LCA、CD20、CD79a、CD3、CD7、PC、MUM1、CD138、Ki-67）,PCR法分析IgH和TCRγ基因重排,并进行治疗随访。结果：3例神经系统髓外浆细胞瘤,2例发生于大脑,均为男性,年龄为48和64岁。1例发生于T10椎管内,女性,29岁。影像学均提示占位性病变,临床表现为头痛呕吐,病理学特征为：不同分化程度的浆细胞样肿瘤细胞弥漫性浸润,间质内血管丰富或形成血湖,可见淀粉样物质沉积。免疫表型：3例之瘤细胞均表达CD79a,PC和MUM1,均不表达CD20和CD3、CD7。基因重排分析结果显示IgH基因均呈单克隆性重排。结论：神经系统髓外浆细胞瘤具有特征性的临床病理学改变,免疫组化和基因重排分析能够帮助确定肿瘤细胞起源,诊断时应综合考虑,并排除多发性骨髓瘤。
分类：期刊> 自然科学与工程技术> 医药卫生科技> 肿瘤学
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关键词：髓外浆细胞瘤 神经系统 临床病理 免疫表型 基因重排
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