摘要：目的 总结原发性硬化性胆管炎（PSC）的临床病理特点,提高临床医师对该病的认识.方法 回顾性分析27例PSC患者的临床资料并随访患者当前情况.临床资料主要包括各项肝功能指标、自身抗体及免疫球蛋白,影像学及病理学检查结果将PSC患者分为大胆管型或小胆管型;治疗措施包括药物、内镜及手术治疗,治疗3～6个月后,ALT≤1.5倍、Tbil≤2倍、ALP≤2.5倍正常上限为有效.大胆管型PSC与小胆管型PSC的疗效比较采用非参数检验CMH法,P＜0.05为差异有统计学意义.结果 27例PSC患者中,男性7例,女性20例,平均年龄47.6岁.大胆管型PSC 18例,小胆管型PSC 9例.主要临床表现为黄疸（85.2%）、瘙痒（48.1%）、乏力（68.4%）、腹痛（40.7%）及发热（14.8%）;常见体征包括：肝大（44.4%）、脾大（48.1%）、腹水（14.8%）等;胆红素升高10倍以上者占30.8%,IgG异常率81.8%、抗核抗体阳性率69.6%、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性率52.9%;合并溃疡性结肠炎者占22.2%,干燥综合征患者占22.2%.经药物、内镜或手术治疗后,部分病例病情缓解,3例死亡;小胆管型PSC的疗效优于大胆管型PSC（66.7%比33.3%,x2=4.173,P=0.041）.结论 本组少数PSC患者合并溃疡性结肠炎.小胆管型PSC治疗效果优于大胆管型PSC,提示早期诊治的必要性.
分类：期刊> 自然科学与工程技术> 医药卫生科技> 消化系统疾病
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关键词：胆管炎 硬化性 结肠炎 溃疡性 熊去氧胆酸 胰胆管造影术 内窥镜逆行
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