摘要：目的 总结经病理证实的26例瘤样炎性脱髓鞘病（TIDD）临床、影像及病理特点以期提高诊治水平.方法 对24例脑型和2例脊髓型TIDD的临床、影像及病理资料进行回顾性分析.结果 26例（男14例、女12例）患者发病年龄6～69（36.7±13.8）岁.3例失访,2例死亡.TIDD首发以头痛多见,其次为淡漠伴记忆力减退4例.病变以双侧受累及多发病灶最为多见.22例行脑CT示病灶均为低密度.MRI上呈片状长T1、长T2信号,呈开环形或闭合环形强化;病理除炎性脱髓鞘表现外,少数可见核分裂状的Creutzfeuldt细胞.脑脊液寡克隆带（OCB）阳性率（72.2%）及髓鞘碱性蛋白（MBP）异常率（77.8%）较高.结论 TIDD为特殊类型的脱髓鞘病,虽与肿瘤相似,但其病灶以双侧、多发且彼此孤立,CT为低密度,若示高密度基本可除外TIDD;脑脊液OCB及MBP检查对TIDD有价值.
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关键词：中枢神经系统脱髓鞘病 病理学 磁共振成像
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