摘要：目的 探讨肝移植治疗Caroli病的临床效果.方法 回顾性分析1999年9月至2008年2月期间7例弥漫型Caroli病患者行肝移植治疗后的临床资料.对其临床特征、手术方式、并发症类型以及随访情况进行分析.结果 7例患者术前均表现为复发性胆管炎症状并最终确诊为弥散型Caroli病.其中男性3例,女性4例;年龄10～31岁,平均16岁.6例患者肝移植术前接受保守治疗,1例曾行胆囊切除、T型管引流术.4例患者行劈离式肝移植,2例行全肝移植,1例行亲属活体供肝肝移植.其中2例患者术中采用静脉-静脉转流术.手术平均耗时9.1 h.术后并发症包括：肺部感染3例、急性排斥反应2例、胸腔积液2例、肝断面胆汁漏1例.经抗感染、调整免疫抑制方案及用量、胸腔穿刺抽吸及经皮穿刺引流等对症保守治疗后症状得到控制.1例肝移植受者术后19 d死于急性肾功能衰竭合并多器官功能衰竭,其余6例受者均存活.随访发现,存活的6例受者健康状况良好,其中最长存活已达7年.结论 应用肝移植治疗弥散型Caroli病具有良好的临床效果.
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关键词：caroli病 肝移植 预后
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