摘要：目的 探讨新生儿期先天性门体静脉分流（congenital portosystemic shunt,CPSS）的临床特征,提高对CPSS的认识.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的1例先天性肝外门体静脉分流合并髂动脉-脐静脉瘘新生儿,并以“先天性门体静脉分流”、“先天性门腔静脉分流”、“Abernethy畸形”为关键词检索中国知网、维普、万方数据库,以“congenital portosystemic shunt”、“congenital porto-caval shunt”、“Abernethy malformation”为关键词检索生物医学文献（PubMed）数据库2006年1月至2016年6月收录的相关论文,总结新生儿期CPSS病例的临床特点和诊断治疗.结果 本院收治患儿男,以生后气促、发绀为主要表现,心脏超声检查提示肺动脉高压,心脏＋腹部CT检查提示门体静脉存在分流,门静脉、脐静脉增粗,静脉导管开放,髂动脉-脐静脉瘘.文献检索共收集8篇文献24例CPSS患儿资料,包括本例在内共25例,肝内分流（n=22）多于肝外分流（n=3）,大部分病例可经超声诊断.新生儿CPSS合并症包括先天性心脏病、宫内发育迟缓、皮肤血管瘤等,CPSS引起的临床症状包括肝功能异常（52.0％）、高氨血症（28.0％）、肺动脉高压（12.0％）、呼吸困难（12.0％）等,治疗以内科保守治疗为主,40％的分流可自发关闭,此次文献复习资料中有5例死亡（20％）.结论 新生儿期CPSS的表现以肝功能异常为主,肝内分流有自愈倾向,肝外分流及静脉导管未闭类型的CPSS病情凶险,应尽早治疗,同时应积极处理相关并发症.
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关键词：动静脉畸形 门静脉 门体静脉分流 abernethy畸形 静脉导管未闭
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